血友病：揭示出血性疾病

　　血友病是一种主要影响男性的罕见遗传性血液疾病，是一种具有全球影响的非传染性疾病。

　　根据世界血友病联合会(WFH)的数据，在全世界估计的815,100例病例中，只有347,026例得到诊断，其中276,900例被归类为严重血友病。

　　在肯尼亚，大约每1万人中就有1人患有血友病，总数约为5500例。令人震惊的是，只有945名肯尼亚人被确诊并正在接受治疗。

　　肯尼亚血友病协会(KHA)董事会主席Karanja Njoroge教授解释说，血友病抑制人体有效产生凝血因子的能力。

　　因此，血友病患者出血时间延长，易受瘀伤影响，如果不及时干预，就会面临出血致死的风险。

　　“血友病是由于血浆凝血因子VIII或因子IX缺乏或功能障碍引起的，”Njoroge教授解释说。这种x连锁隐性遗传疾病主要影响男性，女性是携带者。

　　虽然女性通常有两条X染色体，在发生异常时提供缓冲，但如果携带异常的X基因，她们仍然会出现月经延长和月经过多等出血症状。”

　　“血友病的症状包括导致肿胀、疼痛或紧致的关节出血，导致血肿形成的肌肉和软组织出血，牙龈出血，注射后或接种后出血，尿或便中有血，反复流鼻血，以及新生儿脐部残端出血过多，”他继续说。

　　虽然血友病无法治愈，但有多种治疗方案可用于控制这种疾病，其中包括输血和根据血友病的类型和严重程度替换缺乏的凝血因子，无论是因子VIII还是因子IX。

　　他警告说:“严重的血友病可导致抑制剂、严重贫血、关节畸形、假性肿瘤、骨折、筋膜室综合征和重要器官并发症的发展，可能导致死亡。”“然而，通过适当的治疗，大多数患者可以过上相对正常的生活，对日常活动的干扰最小。”

　　Njoroge教授建议血友病患者在专门治疗中心寻求全面护理。他的结论是，提高对血友病的认识对于早期诊断、及时干预和有效管理至关重要。